PALATOSCHISIS

LANGIT-LANGIT (CLEFT PALATE)

Celah Langit-langit
Istilah medis yang sering digunakan :
Palatoschisis :
palato berarti langit-langit
schisis berarti celah

Cleft Palate :
Cleft berarti celah
palate berarti langit-langit

ETIOLOGI
Menurut smith dan Johnson, celah bibie terjadi pada 1 : 1000 kelahiran pada orang kulit putih sedangkan pada orang kulit hitam 1 : 788 kelahiran. Di Jerman bagian selatan dan Denmark terjadi pada 1 : 600-700 kelahiran.
Fogh anderson menemukan bahwa di Denmark terdapat 20% celah bibir dan langit-langit serta 25% hanya celah langit-langit. Selain itu celah wajah lebih banyak pada laki-laki (63%) daipada wanita (37%). Juga dikatakan bahwa terjadinya celah pada wajah sebelah kiri lebih sering daripada celah pada wajah sebelah kanan. Secara garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir dibagi dalam 2 kelompok, yaitu :

Herediter
Brophy (1971) beberapa kasus anggota keluarga yang mempunyai kelainan wajah dan palatal yang terdapat pada beberapa generasi. Kelainan ini tidak selalu serupa, tetapi bervariasi antara celah bibir Unilateral dan Bilateral.
Pada beberapa contoh, tampaknya mengikuti Hukum Mendel dan pada kasus lainnya distribusi kelainan itu tidak beraturan. Schroder mengatakan bahwa 75% dari factor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan.
Patten mengatakan bahwa pola penurunan herediter adalah sebagai berikut :
a) Mutasi gen
• Ditemukan sejumlah sindroma/gejala menurut hukum Mendel secara tosomal,dominant,resesif dan X-Linked.
• Pada otosomal dominan, orang tua yang mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan kelainan yang sama.
• Pada otosomal resesif adalah kedua orang tua normal tetapi sebagai pembawa gen abnormal
• X-Linked adalah wanita dengan gen abnormal tidak menunjukan tanda-tanda kelainan sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukan kelainan ini
b) Kelainan Kromosom
Celah bibir terjadi sebagai suatu expresi bermacam-macam sindroma akibat penyimpangan dari kromosom, misalnya Trisomi 13(patau), Trisomi 15, Trisomi 18 (edwars) dan Trisomi 21.
Faktor lingkungan
1. Faktor usia ibu
Dengan bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula resiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kehamilan trisomi. Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru selama hidupnya.
Jika seorang wanita umur 35tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun
Resiko mengandung anak dengan cacat bawaan tidak bertambah besar sesuai dengan bertambahnya usia ibu
2. Obat-obatan
Obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu, tetapi hamper selalu janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat
Penggunaan asetosal atau aspirin sebagai obat analgetik pada masa kehamilan trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir Beberapa obat yang tidak boleh dikonsumsi [rifampisin, fenasetin, sulfonamide, aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibu profen dan penisilamin, diazepam, kortikosteroid
Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai antiemetik selama kehamilan dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit Obat-obat antineoplastik terbukti menyebabkan cacat ini pada binatang
3. Nutrisi
Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat golongan ekonomi kebawah penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi
4. Daya pembentukan embrio menurun
Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai anak banyak
5. Penyakit infeksi
Penyakit sifilis dan virus rubella dapat menyebabkan terjadinya cleft lips dan cleft palate


6. Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion telah diakui dan diketahui dapat mengakibatkan timbulnya celah bibir dan celah langit-langit Efek genetic yaitu yang mengenai alat reproduksi yang akibatnya diturunkan pada generasi selanjutnya, dapat terjadi bila dosis penyinaran tidak menyebabkan kemandulan Efek genetic tidak mengenal ambang dosis
7. Stress Emosional
• Korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebih
• Pada binatang percobaan telah terbukti bahwa pemberian hidrokortison yang meningkat pada keadaan hamil menyebabkan cleft lips dan cleft palate
8. Trauma
Celah bibir bukan hanya menyebabkan gangguan estetika wajah, tetapi juga dapat menyebabkan kesukaran dalam berbicara, menelan, pendengaran dan gangguan psikologis penderita beserta orang tuanya Permasalahan terutama terletak pada pemberian minum, pengawasan gizi dan infeksi Salah satu penyebab trauma adalah kecelakaan atau benturan pada saat hamil minggu kelima.
Campuran
a) Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion jelas bahwa merupakan salah satu faktor lingkungan dimana dapat menyebabkan efek genetik yang nantinya bisa menimbulkan mutasi gen. Mutasi gen adalah faktor herediter
b) Faktor usia ibu dan daya pembentukan embrio menurun
Bahwa dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil daya pembentukan embrio pun akan menurun (factor lingkungan). Bertambah pula risiko dari ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kelainan kromosom (faktor herediter)
PATOGENESIS
Pertumbuhan dan perkembangan wajah serta rongga mulut merupakan suatu proses yang sangat kompleks. Bila terdapat gangguan pada waktu pertumbuhan dan perkembangan wajah serta mulut embrio, akan timbul kelainan bawaan (congenital). Kelainan bawaan adalas suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan. Salah satunya adalah celah bibir dan langit-langit.
Kelainan wajah ini terjadi karena ada gangguan pada organogenesis antara minggu keempat sampai minggu kedelapan masa embrio. Gangguan pertumbuhan ini tidak saja menyulitkan penderita, tetapi juga menimbulkan kesulitan pada orangtua, terutama ibu. Tidak saja dalam hal pemberian makan, tetapi juga efek psikologis karena mempunyai anak yang “tidak sempurna”.


Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir :
1. Teori Fusi
Disebut juga teori kalsik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, processus maxillaries berkembang kea rah depan menuju garis median, mendekati processus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara processus maxillaries dengan processus nasomedialis maka celah bibir akan terjadi.
2. Teori Penyusupan Mesodermal
Disebut juga teori hambatan perkembangan. Mesoderm mengadakan penyusunan menyebrangi celah sehingga bibir atas berkembang normal. Bila terjadi kegagalan migrasi mesodermal menyebrangi celah bibir akan terbentuk.
3. Teori Mesodermal sebagai Kerangka Membran Brankhial
Pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memrlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah muka. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir.
4. Gabungan Teori Fusi dan Penyusupan Mesodermal
Patten, 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir, yaitu adanya fusi processus maxillaris dan penggabungan kedua processus nasomedialis yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah.
KLASIFIKASI
Celah bibir (Labichisis)
1. Celah bibir satu sisi
a) Celah bibir satu sisi tidak lengkap
Terjadi pada satu sisi dan terlihat sebagai suatu celah kecil pada bibir
b) Celah bibir satu sisi lengkap
2. Celah bibir dua sisi
a) Celah bibir dua sisi tidak lengkap
Hanya terkena bibir saja
b) Celah bibir dua sisi lengkap
Celah langit-langit (palatochisis)
a) Celah langit-langit tidak lengkap
Bagian langit-langit lunak
b) Celah langit-langit lengkap
Terjadi di daerah palatum sampai dengan foramen insicivus
Celah bibir dan celah langit-langit (Labio-palatoschisis)
a) Unilateral : cacat celah bibir dan celah langit-langit yang hanya di satu sisi kiri
atau kanan pasien saja.
b) Bilateral : cacat celah bibir dan langit-langit yang ada di dua sisi kiri dan
kanan pasien.
c) Campuran : Labiogenatoschisis, terjadi di daerah bibir, langit-langit dan
hidung terbelah.

DAMPAK YANG DITIMBULKAN
a) Adanya celah pada bibir dan langit
b) Gangguan mengisap atau makan
c) OMP/ISPA yang dapat mengakibatkan tuli. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerangka
d) Suara sengau : Hypernasal resonance karena gangguan fonasi bicara
e) Pertumbuhan gigi terganggu
f) Psikologis orangtua dan anak
~ Orangtua merasa berdosa
~ Anak merasa kurang percaya diri
g) Gangguan nutrisi/gizi
h) Sering disertai infeksi pada mulut
i) Gangguan berbicara
j) Disebabkan karena otot-otot yang digunakan berbicara mengalami penurunan
k) fungsi karena adanya celah
l) Wajah yang tidak normal :
~ Lubang hidung asimetris
~ Gigi tumbuh abnormal dan tidak teratur
~ Pertumbuhan tulang muka asimetris